هو نوع من عيوب الأنبوب العصبي، يحدث في أي مكان على العامود الفقري وعادة ما تظهر عند الولادة.
يمكن أن تتراوح الحالات من خفيفة إلى شديدة، كما قد يحدث للمصاب عجز بسيط أو معدوم.
سبب الإصابة به غير معروف، لكن قد تكون نتيجة لعوامل جينية وبيئية.
تختلف الأعراض من مصاب إلى آخر حسب النوع ودرجة الإصابة.
أفضل طريقة لمنع الطفل من الإصابة به هو تناول الأم مكملات حمض الفوليك قبل وأثناء الحمل.
تعريف المرض:
هو جزء من مجموعة العيوب الخلقية وتدعى “بعيوب الأنبوب العصبي”، وهو الهيكل الجنيني الذي يتطور مكونًا دماغ الجنين والحبل الشوكي والأنسجة المرتبطة بها، يمكن أن يحدث في أي مكان على طول العمود الفقري، كما قد تسبب إعاقات جسدية وفكرية تتراوح بين معتدلة وحادة، وتعتمد الشدة على:
حجم عيب الأنبوب العصبي وموقعه.
في حال كان الجلد يغطي المنطقة المتأثرة.
نوع الأعصاب الظاهرة من المنطقة المتأثرة بالنخاع الشوكي.
أنواع الصلب المشقوق:
*الصلب المشقوق الخَفِي (المستتر):
يعد هذا النوع الأخف، حيث ينتج عنه انفصال أو عدم التحام فقرتين أو أكثر من فقرات العمود الفقري (فجوة صغيرة في العامود الفقري)، وتتميز بعدم وجود فتحة أو كيس على الظهر، وعادةً ما تكون أعصاب الحبل الشوكي طبيعية، كما أن أغلب الأطفال المصابين بهذا النوع لاتظهر عليهم مؤشرات على وجود مشاكل عصبية، ولا يتم الاكتشاف إلا في حال الخضوع للفحوصات اشعاعية أخرى لأسباب ليست ذات علاقة، وغالبًا لا تسبب إعاقات.
*السحائية (القيلة السحائية – التورم السحائي):
يعد هذا النوع نادر، حيث يتميز بوجود كيس من السوائل يأتي من خلال فتحة في ظهر الطفل لكن لا يحتوي هذا الكيس على الحبل الشوكي، عادة ما يسبب ضرر بسيط أو معدوم، كما يمكن أن يسبب هذا النوع إعاقات طفيفة.
*النخاعي السحائي (القيلة النخاعية السحائية – التورم النخاعي السحائي):
تعد أكثر الأنواع حدة وخطورة، حيث يتميز بظهور كيس من السوائل خلال فتحة في ظهر الطفل، وجزء من الحبل الشوكي والأعصاب في هذا الكيس قد تضرر، عادة تكون الأعصاب والأنسجة مكشوفة فيكون الطفل معرض للاتهابات، لكن وفي بعض الأحيان قد يتم يتغطى الكيس بالجلد، كما يسبب هذا النوع إعاقات إعاقات متوسطة إلى شديدة (مثل: فقدان الإحساس في الساقين أو القدمين).
أسباب المرض:
يتشكل الأنبوب العصبي في مراحل الحمل المبكرة، ويغلق عند حوالي أربعة أسابيع من الحمل، يحدث الصلب المشقوق بسبب فشل جزء من الانبوب العصبي بالتكوّن أو الانغلاق بشكل صحيح مما يسبب عيب بالحبل الشوكي وعظام العمود الفقري، لكن سبب الإصابة به غير معروف حتى الآن، لكن كالعديد من المشاكل الصحية الأخرى قد تكون نتيجة لعوامل جينية وبيئية.
عوامل الخطورة:
على الرغم من أن الأطباء والباحثين لم يتوصلو بعد لأسباب الإصابة به، إلا انهم تمكنوا من تحديد بعض عوامل الخطر:
التاريخ العائلي.
الجنس: عادة يصاب الإناث بهذا المرض أكثر من الذكور.
وجود اصابة بعيوب الانبوب العصبي.
نقص حمض الفوليك أثناء الحمل.
تناول بعض الأدوية خلال فترة الحمل (مثل:مضاد للتشنج).
النساء المصابات بالسمنة.
المصابات بداء السكري.
التعرض للأشعة.
ارتفاع درجة حرارة الجسم خلال الأسابيع الأولى من الحمل بما فيها حمام الساونا.
الأعراض:
تختلف من مصاب إلى آخر حسب النوع ودرجة الإصابة،
الخفي: عادة لا توجد علامات أو أعراض، لكن يمكن رؤية علامات على جلد الأطفال حديثي الولادة فوق عيب العمود الفقري، بالشكل التالي:
وجود منطقة صغيرة غير طبيعية على ظهر الطفل بها شعر.
وحمة صغيرة.
أما علامات النخاعي السحائي:
القناة الشوكية مفتوحة على طول فقرات الظهر.
خروج كيس يحوي على الحبل الشوكي أو الأعصاب.
المضاعفات:
ضعف التحكم بتصريف المثانة والأمعاء.
التهابات المسالك البولية.
شلل كلي أو جزئي للساقين.
عيوب القدمين وعدم تناسق الوركين.
الجنف (انحناء غير طبيعي للعامود الفقري).
استسقاء الدماغ (تراكم السوائل بالدماغ).
التهاب السحايا (الأنسجة المحيطة بالدماغ).
صعوبة في التعلم ومشاكل لغوية.
حساسية الحليب ومشتقاته أو المطاط (اللاتكس).
الاكتئاب.
التشخيص:
في بعض الحالات لايتم ملاحظتها بعد الولادة، أما معظم الحالات يتم تشخيصه قبل الولادة وذلك عن طريق:
التحاليل المخبرية: اختبار الدم لقياس بروتينات ألفا فيتو في الدم وهو بروتين ينتجه الجنين هذا يقيس كم انتقلت من بروتينات الالفا فيتو إلى مجرى دم الأم من الطفل. قد يعني المستوى المرتفع أن الطفل يعاني من السنسنة المشقوقة.
أخد عينه من السائل الامنيوسي: -يأخذ الطبيب عينة صغيرة من السائل الأمنيوسي المحيط بالجنين في الرحم. قد تعني المستويات الأعلى من المتوسط للسائل أن الطفل يعاني من السنسنة المشقوقة.
الأشعة الفوق صوتية: والتي يتم إجراؤها بشكل روتيني في 16-18 أسبوعًا من الحمل.
اختبارات إضافية: فحصًا بالموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة.
العلاج:
من الصعب تعويض إصابات الجهاز العصبي وإرجاعه إلى الوضع الطبيعي، حيث يكمن العلاج على منع المضاعفات كما يعتمد على شدة الحالة، فعادة لاتتطلب الإصابة بالنوع الخفي أي علاج، وقد تحتاج الأنواع الأخرى إلى العلاج، حيث يشمل:
الجراحة: حيث يتضمن علاج النوع السحائي إلى التدخل الجراحي لإعادة أغشية الدماغ لموقعها وإغلاق الفتحة، ويتطلب علاج النوع النخاعي السحائي إلى التدخل الجراحي، والذي يتم عادة خلال 24 إلى 48 ساعة بعد الولادة، كما من الممكن تقليل مخاطر التهاب الأعصاب المكشوفة بإجراء الجراحة مبكرًا للمساعدة أيضًا في حماية النخاع الشوكي من إصابات أخرى، في بعض الأحيان قد تتطلب الحالة تركيب أنبوب تصريف السوائل أثناء الجراحة للتحكم باستسقاء الدماغ.
العلاج التأهيلي: والذي يشمل العلاج الطبيعي والعلاج المهني وعلاج النطق، وقد يحتاج إلى معدات مساعدة (مثل:مساعدات المشي وكرسي متحرك).
علاج مشاكل المثانة والأمعاء والذي يبدأ عادة بعد الولادة مباشرة.